SINDROME DI PRADER WILLI

La Sindrome di Prader Willi
Che cos'è - Come si Manifesta - Cosa Fare

E' un difetto genetico, presente fin dalla nascita, le cui cause per il momento sono sconosciute.

I neonati, a causa di uno scarso tono muscolare (ipotonia), generalmente si nutrono e succhiano con difficoltà e spesso devono essere alimentati con biberon speciali o sonde. Riescono a stare seduti, strisciare e camminare più tardi dei loro coetanei. Tra i 2 o 4 anni molti di loro sviluppano un appetito insaziabile che può degenerare in un'obesità eccessiva se non viene subito controllata. Questo appetito, accompagnato da un facile aumento di peso, problemi di comportamento e temperamento testardo ed irascibile sono i maggiori problemi associabili alla sindrome.

La SPW (Sindrome di Prader Willi) è una malattia che colpisce un bambino ogni 15.000 nati; è, quindi, una malattia abbastanza rara, ma non per questo da nascondere o evitare di parlarne.

Il bambino affetto dalla sindrome è privo del senso di sazietà, a causa di un'anomalia nel centro che controlla questo stimolo nel cervello. Allo stesso tempo, la malattia è causa di una disfunzione nel metabolismo, che riduce notevolmente la capacità dell'organismo di bruciare calorie nutrienti assunti con l' alimentazione.

In pratica, mentre un bambino normale, dopo una camminata di 15 Km, per recuperare le energie perse ha bisogno di mangiare circa 10 merendine, ad un bambino affetto da SPW basta una sola merendina.

http://www.praderwilli.it/

http://www.associazionenuovefrontiere.org/patologie/sindrome_prader_willi.pdf

http://www.praderwilli.altervista.org/index.php?option=com_weblinks&view=category&id=36&Itemid=66

"le nostre storie ... con la Prader Willi"

http://www.praderwillisicilia.org/LinkClick.aspx?fileticket=OF%2FCbawa0j4%3D&tabid=36&mid=460

(nell'ultima parte vi sono le strategie educative)

http://www.iss.it/binary/publ/cont/Pag._221_232_Annali_Vol._35_N._2_1999.pdf

http://www.google.it/url?sa=t&source=web&cd=37&ved=0CDgQFjAGOB4&url=http%3A%2F%2Fwww.sio-triveneto.it%2Ffiles%2520pdf%2FPWS%2FLanfranchiVianello.ppt&ei=SjlTTMLLCI2NOOCmuJ8O&usg=AFQjCNHw7gz_mczxKjh_8w_5em5GtezLhg&sig2=kKkoGho7-dnFdFR-K4qKzw

La sindrome di Prader-Willi: aspetti cognitivi e comportamentali

Renzo Vianello e Silvia Lanfranchi
Dipartimento di Psicologia dello Sviluppo
Università di Padova

Buongiorno Gabriella,
complimenti per l'utilissimo inserto sulla sindrome di Prader Willi, che oltre a fornire informazioni e aggiornamenti sull'argomento, mi ha piacevolmente riportato indietro di vent'anni, quando osservai il primo caso giunto alla mia osservazione e lo pubblicai nel 1991, con il titolo "La Sindrome di Prader-Labhart-Willi: aspetti fonologopedici. Presentazione di un caso clinico". Si trattava di una bambina di tra anni e sei mesi giunta all'osservazione foniatrica e presa in carico per una riabilitazione a tutto campo su linguaggio, capacità di apprendimento, comportamento, motricità. Fu una bella soddisfazione vederla progredire ed acquisire sempre nuove abilità, e ricordo in particolare l'importanza che assunse la stretta collaborazione con l'insegnante di sostegno che la seguiva in classe mantenendosi sempre in stretto collegamento con il nostro gruppo di foniatra, logopediste, psicomotriciste.
Massimo Borghese

Waters, J.,(2003).La sindrome di Prader-Willi. Una guida operativa. Bergamo: edizioni junior


Presentazione, Introduzione (cap. 1), Abilità cognitive (cap. 2)
3. Bambini in età prescolare e di scuola elementare: classe e gestione del comportamento
4. Bambini in età prescolare e di scuola elementare: tecniche educative
5. Ragazzi alla scuola media: classe e gestione del comportamento
6. Allievi di scuola media: tecniche educative
7. Educazione superiore: classe e gestione del comportamento
8 e 9. Educazione superiore e futuro dei ragazzi con la sindrome di Prader-Willi

http://www.disabilitaintellettive.it/index.php?option=content&task=view&id=270

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI TRIESTE
XXII CICLO DEL DOTTORATO DI RICERCA IN PSICOLOGIA

Turbe cognitive e comportamentali
nella sindrome di Prader-Willi



http://www.openstarts.units.it/dspace/bitstream/10077/3507/1/Ceriani_PHD.pdf